Les tumeurs du système nerveux central - Mon combat pour la vie: Le cancer chez les enfants et les adolescents au Canada

LES TUMEURS DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL

Une tumeur dans l'espace confiné du crâne ou de la colonne vertébrale exerce une pression sur les tissus environnants et les endommage. Qu'elle soit maligne ou bénigne, elle peut être fatale. Nous ne décrivons toutefois dans le présent ouvrage que les tumeurs du système nerveux central dont la malignité est confirmée par une biopsie ou présumée à la suite d'examens cliniques ou de radiographies.

Avec les lymphomes, les tumeurs malignes du système nerveux central sont le deuxième type de cancer le plus fréquent chez les jeunes (de la naissance à 19 ans) et représentent 17 pour cent du total des cancers dans ce groupe d'âge. On diagnostique une tumeur du système nerveux central chez plus de 200 enfants par année au Canada et l'incidence est de 20 pour cent plus élevée chez les garçons que chez les filles (tableau 1).

Quatre-vingt-dix pour cent des tumeurs du système nerveux central font leur apparition dans le cerveau et les autres, dans la colonne vertébrale. Les différents types de tumeurs, dont certaines sont plus agressives que d'autres, sont définis par l'endroit où elles se trouvent dans le cerveau et par l'apparence de leurs cellules au microscope (100). La moitié des tumeurs au cerveau dans ce groupe d'âge sont des astrocytomes. Les médulloblastomes et les épendymomes en constituent 20 et 10 pour cent respectivement.

Les symptômes d'une tumeur du système nerveux central sont liés à son emplacement. Les symptômes les plus répandus d'une tumeur au cerveau comprennent les maux de tête, les vomissements et, parfois, des crises d'épilepsie ou l'ataxie (perte d'équilibre). Ces symptômes sont causés par une élévation de la pression intracrânienne et l'irritation d'une partie adjacente du cerveau ou des dommages subis par celle-ci. Les tumeurs dans la colonne vertébrale peuvent causer des maux de dos, des faiblesses aux bras et aux jambes et des problèmes de contrôle de la vessie et des intestins.

Les cellules d'une tumeur au cerveau se propagent surtout en envahissant le tissu cérébral adjacent. Elles peuvent pénétrer dans le liquide céphalo-rachidien et croître n'importe où dans le système nerveux central. Il est toutefois rare qu'une tumeur au cerveau sorte du système nerveux central pour se propager ailleurs dans le corps.

Un faible pourcentage de ces tumeurs s'explique par des facteurs de risque connus et l'exposition à des rayonnements ionisants et certains syndromes génétiques rares.

Lorsqu'on soupçonne une tumeur au cerveau, on recourt à un examen comme le scanner ou l'imagerie par résonance magnétique. Lorsque cela est possible, on procède à l'ablation chirurgicale d'une partie ou de la totalité de la tumeur. On administre parfois des traitements de radiothérapie pour réduire le volume de la tumeur avant l'intervention chirurgicale. Lorsqu'il est impossible de procéder à une biopsie sans danger, on administre un traitement approprié au type de tumeur le plus fréquent dans cette région du cerveau.

Le traitement dépend du type de tumeur, de l'endroit où elle se trouve et de l'âge de l'enfant. Si la pression intracrânienne est élevée, on peut mettre en place chirurgicalement un shunt (tuyau) pour drainer le liquide cérébral, ce qui fait baisser la pression et atténue les symptômes. La radiothérapie joue un rôle important dans le traitement de la plupart des tumeurs au cerveau chez les enfants(87). Cependant, comme elle peut causer des dommages permanents au cerveau en développement, on retarde habituellement la radiothérapie jusqu'à ce que l'enfant ait au moins trois ans, âge auquel le développement du cerveau est plus complet (20,39). Le rôle de la chimiothérapie dans le traitement des tumeurs au cerveau continue d'évoluer. La polychimiothérapie a prolongé considérablement la durée de la survie sans maladie chez certains enfants atteints d'un médulloblastome ou d'un astrocytome. Une réaction favorable à la chimiothérapie peut retarder l'obligation d'administrer des traitements de radiothérapie à des enfants très jeunes (14).

Le pronostic de survie à long terme dépend du type de tumeur, de l'endroit où elle se trouve, du volume de la tumeur qu'il a été possible d'extraire chirurgicalement, du fait que la tumeur se soit propagée ou non et de l'âge de l'enfant ou de l'adolescent au moment du diagnostic (1,29). Au Canada, entre 1985 et 1988, le taux de survie à cinq ans des enfants et adolescents chez lesquels on a diagnostiqué une tumeur du système nerveux central s'établissait à environ 60 pour cent (tableau 7).

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