Les Leucémies - Mon combat pour la vie: Le cancer chez les enfants et les adolescents au Canada

Les renseignements présentés sur certains cancers seront plutôt brefs. Il existe plusieurs documents sur chaque type de cancer et les familles intéressées peuvent obtenir des informations supplémentaires de leur équipe soignante. L'annexe 2 contient les tables d'incidence, de mortalité et de survie mentionnées dans la présente section et l' annexe 1 décrit brièvement comment les données ont été assemblées.

LES LEUCÉMIES

Les leucémies sont les cancers les plus répandus chez les jeunes et représentent un peu plus du quart de toutes les affections malignes chez les enfants et les adolescents du Canada. Par année, on diagnostique la leucémie chez environ 320 jeunes. La leucémie est plus fréquente chez les garçons que les filles (environ 20 pour cent plus de garçons) (tableau 1).

La leucémie provient habituellement des cellules qui deviendraient des globules blancs. Elle apparaît d'abord dans la moelle osseuse, où elle finit par surpasser en nombre les cellules hématopoïétiques normales. Les cellules de la leucémie finissent habituellement par atteindre la circulation sanguine et se propagent dans tout le corps. La leucémie peut provoquer l'hypertrophie des ganglions lymphatiques ou d'organes comme le foie et la rate et se propager jusqu'aux testicules ou aux méninges. Contrairement aux affections tumorales, cette caractéristique de la leucémie n'indique pas que la maladie a atteint un stade avancé.

Les symptômes communs de la leucémie sont la fatigue, la pâleur, la fièvre, les ecchymoses ou les saignements pour un rien, et les douleurs osseuses ou articulaires. Les symptômes peuvent ressembler à ceux d'autres maladies infantiles, mais leur persistance et leur aggravation indiquent une leucémie. Des analyses du sang et de la moelle osseuse confirment le diagnostic. Après le début des traitements, on répète ces analyses à certains intervalles pour suivre l'évolution de la maladie.

Il y a plusieurs types de leucémies. La première distinction importante s'établit entre la leucémie aiguë et la leucémie chronique. Les leucémies chroniques sont rares chez les enfants et il n'en sera pas question ici. Il existe toutefois des documents de référence sur la leucémie chronique (2). Les leucémies aiguës sont constituées de deux principaux groupes - lymphoblastique et non lymphoblastique - et sont sous-typées de façon plus précise à l'aide de techniques complexes.

Une faible proportion des leucémies peut être attribuée à des facteurs de risque connus dont les rayonnements ionisants (18,92,93) . Certains facteurs de risque semblent spécifiques à certains types de leucémie. À l'occasion, la leucémie aiguë est associée à des troubles génétiques (67).

Leucémie aiguë lymphoblastique
La leucémie aiguë lymphoblastique représente environ les trois quarts des leucémies chez les jeunes. Elle fait son apparition dans les lymphoblastes (jeunes lymphocytes). Des facteurs immunologiques semblent plus importants dans l'apparition de ce type de leucémie que dans celle d'autres types (67). De fait, on a observé un risque plus élevé de leucémie aiguë lymphoblastique chez les sujets ayant des troubles de l'immunodéficience. Ainsi, l'agglomération de cas de leucémies aiguës lymphoblastiques, le pic d'incidence vers l'âge de deux ou trois ans et la répartition des sous-types selon l'âge suggèrent que la leucémie aiguë lymphoblastique peut être liée soit à un trouble du développement du système immunitaire ou à une réaction immunitaire inusitée à un agent infectieux ou antigène inconnu (42,60).

Avant 1970, peu d'enfants et d'adolescents atteints de la leucémie étaient guéris. Le taux de survie s'est amélioré lorsque la polychimiothérapie a remplacé la monochimiothérapie. Cependant, avec la prolongation de la vie de ces enfants, un nouveau problème a alors fait son apparition. On a observé la survenue de méningites leucémiques avec la présence de leucémie dans le système nerveux central de la plupart des enfants atteints de leucémie aiguë lymphoblastique. L'explication la plus plausible est qu'il y a probablement des cellules leucémiques dans les méninges de la plupart des enfants au moment du diagnostic. Ces cellules leucémiques sont trop peu nombreuses pour être détectées par des analyses usuelles. En outre, comme beaucoup de médicaments utilisés pour traiter la leucémie aiguë lymphoblastique n'atteignent pas le système nerveux central, il faut prendre des mesures spéciales pour traiter cette région du corps. Un traitement prophylactique (préventif) du système nerveux central fait maintenant partie de la thérapie à laquelle sont soumis tous les enfants atteints de leucémie aiguë lymphoblastique (115).

Les enfants et les adolescents atteints de leucémie aiguë lymphoblastique reçoivent une chimiothérapie intensive pendant deux à trois ans : tout dépend de leur protocole de traitement. Après l'obtention d'une rémission complète, la majeure partie du traitement est administrée à la clinique externe d'oncologie pédiatrique. Le traitement vise à éliminer toutes les cellules leucémiques et amener la rémission. On pratique des ponctions lombaires pour dépister la présence de cellules leucémiques dans le liquide céphalo-rachidien et administrer une chimiothérapie intrathécale (médicament injecté dans le liquide céphalo-rachidien pour traiter toute maladie dans cette région). Les enfants qui se présentent avec des caractéristiques liées à une maladie plus agressive reçoivent une thérapie plus intensive qui peut aller jusqu'à la radiothérapie du cerveau ou de la moelle épinière. En général, il s'agit d'enfants de moins d'un an, d'adolescents, ou de sujets qui présentent une numération leucocytaire extrêmement élevée au moment du diagnostic (104).

Environ 95 pour cent des enfants et des adolescents atteints de ce type de leucémie sont en rémission après le premier mois de chimiothérapie (27). Le traitement du système nerveux central a augmenté de façon spectaculaire le taux de survie à long terme sans maladie chez les enfants atteints de leucémie aiguë lymphoblastique. Au Canada, environ les trois quarts de tous les jeunes chez lesquels on a diagnostiqué une leucémie aiguë lymphoblastique entre 1985 et 1988 étaient vivants cinq ans après le diagnostic et la plupart étaient considérés comme guéris (tableau 7).

Environ 30 pour cent des enfants et des adolescents sont victimes d'une rechute (réapparition de la maladie) (103). La maladie peut réapparaître dans la moelle osseuse, les méninges, les testicules et ailleurs. On modifie alors le programme de traitement et on cherche à induire une autre rémission, souvent avec succès. La probabilité d'éliminer en permanence la maladie est toutefois moins élevée chez les patients victimes d'une rechute. Une greffe de moelle osseuse améliore le taux de survie des enfants atteints de leucémie aiguë lymphoblastique en deuxième rémission complète ou lors de rémissions subséquentes (16,53).

Leucémie aiguë non lymphoblastique
La leucémie aiguë non lymphoblastique fait son apparition dans des cellules produisant les granulocytes, les monocytes, les érythrocytes et les plaquettes. Elle constitue la majeure partie des autres cas de leucémie chez les jeunes. Les enfants atteints du syndrome de Down ont un risque de 10 à 15 fois plus élevé que les autres enfants d'être atteints de leucémie aiguë non lymphoblastique.(84,109) Des observations faites chez les adultes ont démontré que le traitement par certains agents de chimiothérapie peut provoquer l'apparition de ce type de leucémie(67,71).

Le traitement de la leucémie aiguë non lymphoblastique est beaucoup plus intensif que celui de la leucémie aiguë lymphoblastique. Outre la chimiothérapie et le traitement du système nerveux central, on a souvent recours à la greffe de moelle osseuse. De 70 à 90 pour cent environ des enfants atteints de leucémie aiguë non lymphoblastique parviennent au stade de la rémission et de 40 à 50 pour cent d'entre eux survivent (90). Au Canada, le taux de survie à cinq ans des jeunes chez lesquels on a diagnostiqué une leucémie aiguë non lymphoblastique entre 1985 et 1988 était d'environ 40 pour cent (tableau 7).

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