Résumé

Au cours de la dernière décennie, la détection des déficiences auditives chez les tout jeunes enfants est devenue un enjeu de santé publique important. S'il en est ainsi, c'est avant tout à cause des progrès technologiques marqués réalisés dans le domaine des tests de dépistage de la surdité. Fréquemment préconisée par le passé, l'administration de tests de dépistage des déficiences auditives à tous les nouveau-nés est maintenant de plus en plus courante, notamment en Ontario, aux États-Unis et au Royaume-Uni. Dans le milieu des services de santé, toutefois, il n'y a pas encore plein consensus quant à la pertinence d'un programme universel de dépistage des troubles de l'audition chez les nouveau-nés.

Vu l'importance de la question et la présence de divers profils de détection précoce des troubles de l'audition dans tout le pays, Santé Canada a créé en 2000 le Groupe de travail canadien sur l'audition chez les enfants (GTCAE). Il s'agissait d'un groupe de composition multidisciplinaire comptant parmi ses membres des professionnels de la santé et des représentants du secteur public.

Le GTCAE avait pour but de produire un corpus de renseignements destiné à aider les personnes et les organismes envisageant la mise sur pied de programmes de développement précoce de l'audition et de la communication (DPAC). La démarche choisie consistait à élaborer et diffuser un résumé des données scientifiques les plus récentes au sujet des aspects essentiels de la raison d'être et des modes d'action des programmes de DPAC. Le Groupe de travail a adopté une méthode fondée sur les données probantes afin d'offrir un ensemble de données allant plus loin que l'opinion clinique et pouvant soutenir un examen scientifique minutieux. Sur les plans de la terminologie et de l'examen des résultats, le Groupe de travail s'est appuyé sur les principes de dépistage énoncés par l'Organisation mondiale de la Santé (OMS) et sur le cadre conceptuel de la Classification internationale du fonctionnement, du handicap et de la santé, également de l'OMS.

Le Groupe de travail s'est penché sur les points suivants :

- le fardeau socio-sanitaire, y compris le nombre d'enfants touchés (prévalence), et les pratiques de détection
- les tests de dépistage de la surdité
- l'évaluation audiologique
- l'évaluation et la prise en charge médicales
- l'amplification
- l'efficacité des différentes méthodes de développement de la communication

Le GTCAE a soumis chacun de ces points à un examen en règle des données probantes, selon les méthodes scientifiques normalisées, dans la mesure du possible compte tenu des limites de temps et de ressources. Il a abordé aussi l'infrastructure, l'évaluation et les améliorations de la qualité des programmes, et leur rentabilité, mais sans soumettre ces aspects à un examen systématique.

Voici les principales constatations découlant de ce travail :

• Le fardeau socio-sanitaire est lourd. La déficience auditive permanente chez l'enfant touche un nouveau-né environ pour 1 000 naissances vivantes, à un degré de déficience supérieur à 40 dB HL dans la meilleure oreille. Chez les nouveau-nés à risque en raison, par exemple, d'une naissance extrêmement prématurée, d'une anomalie congénitale au visage et aux oreilles ou d'un ictère grave, le taux peut atteindre 10 cas pour 1 000 naissances vivantes.

• S'il ne se fait pas de dépistage systématique, il y a retard significatif dans la détection, la confirmation, le diagnostic et la prise en charge de la déficience auditive. Dans le cadre d'un programme de dépistage universel des troubles de l'audition chez les nouveau-nés (DUTAN), l'âge moyen des bébés au moment du diagnostic est de moins de trois mois.

• La détection des déficiences auditives se fonde actuellement sur le potentiel évoqué auditif automatisé du tronc cérébral et le dépistage des émissions oto-acoustiques automatisées. Les deux types de tests donnent de bons résultats lorsque les protocoles prescrits sont respectés. Ce qui restreint l'efficacité du dépistage, c'est avant tout l'absence d'un suivi rigoureux.

• L'évaluation audiologique complète, qui peut se faire sur des enfants en santé âgés de moins de six mois, est essentielle au bon ajustement d'un appareil de correction auditive et à la prise de décision, par la famille, au sujet des options possibles en matière de développement de la communication. Les écrits publiés sur la question n'offrent aucune opinion décisive concernant l'évaluation audiologique et la prise en charge de la neuropathie auditive.

• L'évaluation médicale d'un nouveau-né ayant une déficience auditive devrait s'exécuter avant l'âge de trois mois et la gestion thérapeutique de la déficience (p. ex., par amplification) devrait commencer avant que le bébé ait atteint l'âge de six mois. Voici quelles sont les causes principales de déficience auditive neurosensorielle :

  • les mutations de gènes non syndromiques, comme celles de la connexine 26;
  • des syndromes génétiques tels que le syndrome de Waardenburg;
  • des facteurs non génétiques, par exemple, naissance prématurée, asphyxie, méningite, kernictère, infection intra-utérine, neuropathie auditive, etc.

• Il nous faut des stratégies de décision rationnelles fondées sur les données probantes et faisant intervenir un interrogatoire complet des antécédents, un examen physique, une évaluation des risques et la réalisation et l'interprétation de tests de dépistage génétique, dans chaque cas de nouveau-né ou d'enfant qui présente une déficience auditive bilatérale de perception.

• Après une otite de l'oreille moyenne avec épanchement (OME), que l'affection ait été une otite moyenne aiguë (OMA) ou non, entre 70 % et 90 % des enfants ont une déficience auditive de conduction (DAC) intermittente pendant leurs deux premières années de vie. Une OME unilatérale prend en moyenne cinq semaines à guérir, que l'enfant ait fait ou non une OMA; une OMA bilatérale avec épanchement prend en moyenne huit à neuf semaines à guérir. La myringotomie bilatérale avec pose de drains transtympaniques réduit la durée moyenne des OME, améliore les seuils auditifs et atténue des problèmes de comportement et de niveau d'expression langagière chez certains enfants. Il y a lieu d'envisager une thérapie aux antibiotiques et une vaccination antipneumococcique conjuguée pour les enfants souffrant de maladies de l'oreille moyenne.

• L'évaluation exacte de l'otite de l'oreille moyenne avec épanchement est d'une grande importance pour le diagnostic et le traitement des enfants ayant une déficience auditive de perception. De nombreux médecins recommandent le recours à un traitement énergique de l'otite de l'oreille moyenne avec épanchement chez les enfants qui ont déjà une déficience auditive de perception.

• Des appareils de correction bien ajustés peuvent améliorer le fonctionnement auditif des enfants qui ont une déficience auditive mais qui conservent une certaine capacité d'audition dans les deux oreilles. Enfin, pour assurer une amplification bien ajustée de l'appareil dans le cas de jeunes bébés, il faut faire appel à des spécialistes hautement qualifiés et à des protocoles d'ajustement adaptés à la population pédiatrique. Les recherches effectuées jusqu'à maintenant n'ont pas permis de déterminer l'efficacité des quatre options les plus répandues en développement de la communication chez les enfants ayant une déficience auditive congénitale permanente, à savoir : la méthode auditive-orale, la thérapie audio-verbale, le langage gestuel américain (American Sign Language) et la méthode de communication totale.

• Certaines études ont abouti à la conclusion que le dépistage précoce et un solide encadrement familial améliorent le développement de la parole et du langage chez les bébés et les jeunes enfants ayant une déficience auditive.

• Les systèmes de santé publique, en raison de leur configuration en réseaux interreliés, semblent convenir mieux que les modèles médicaux traditionnels à la prestation efficace de programmes intégrés de DPAC.

• Le dépistage universel des troubles de l'audition chez les nouveau-nés (DUTAN) doit s'accompagner de services adéquats et accessibles permettant de confirmer et de diagnostiquer la déficience et de présenter les options qui s'offrent, en matière de développement de l'audition et de la communication, à chacun des enfants acheminés vers ces services à la suite du dépistage. Les programmes de DPAC doivent refléter les réalités démographiques et culturelles aussi bien que les systèmes existants, l'infrastructure en place et les liens de collaboration déjà bien établis avec les autres systèmes de soins de santé, d'aide sociale et d'éducation.

Le Groupe de travail canadien sur l'audition chez les enfants en est venu à la conclusion que le dépistage auditif chez les nouveau-nés mène à la détection précoce des déficiences auditives, laquelle favorise un meilleur développement de l'audition et de la communication. Les documents détaillant l'examen des données probantes qui sous-tendent cette opinion sont à la disposition de tous les intéressés qui en feront la demande.

Le présent rapport contient aussi des recommandations visant des recherches futures. L'un des objectifs prioritaires de ces recherches devrait être de rassembler des données probantes sur une vaste gamme des résultats possibles à prévoir pour les enfants touchés et pour leurs familles.

L'éthique et les valeurs sociales sont des questions qui dépassent le champ d'observation du présent rapport. Elles n'en restent pas moins vitales et devront être prises en compte, au même titre que les preuves accumulées, au moment de décider du bien-fondé de la mise en oeuvre d'un nouveau programme de DPAC.