(février 2003)
Afin de vérifier si le Programme canadien de surveillance pédiatrique était la meilleure formule pour réaliser les objectifs de l'étude sur le syndrome de la ceinture de sécurité, un sondage ponctuel a été effectué pour évaluer si les pédiatres voient les enfants atteints du syndrome de la ceinture de sécurité à un moment ou un autre de leur hospitalisation. Les résultats des 648 réponses (29 %) ont confirmé que 150 (22 %) pédiatres ont soigné un enfant impliqué dans un accident d'automobile tandis qu'ils portaient une sangle abdominale ou à triple point d'appui. Lorsqu'on leur a demandé le nombre, ils ont répondu de un à 50, avec une moyenne de 2,2. Quarante-sept (7 %) pédiatres ont indiqué que l'enfant souffrait d'un syndrome de la ceinture de sécurité incluant des lésions abdominales (42), des lésions de la colonne lombaire (23) et une atteinte médullaire (9).
On leur a également demandé quels médecins ces enfants rencontreraient durant leur hospitalisation, et 89 % étaient d'avis qu'ils verraient un urgentologue, 89 %, un chirurgien, 56 %, un anesthésiste, 53 %, un pédiatre intensiviste et 75 %, un pédiatre. Quatre-vingt-sept pour cent d'entre eux pensaient qu'ils seraient vus par un pédiatre ou par un pédiatre intensiviste.
Les répondants ont indiqué que les patients atteints du syndrome de la ceinture de sécurité seraient soignés dans leur établissement (62 %) ou transférés dans un centre de traumatologie pédiatrique (38 %).
Bien que seulement 29 % des sondages aient été retournés, il convient de souligner que 47 pédiatres
ont déclaré avoir soigné des enfants atteints du syndrome de la ceinture de sécurité au cours de l'année précédente et, qu'en fait, ils pouvaient avoir soigné plus d'un enfant atteint de ce type de lésions. Il est également très encourageant de constater que jusqu'à 87 % de ces enfants voient un pédiatre à un moment ou un autre de leur hospitalisation.
Étant donné les résultats encourageants de ce sondage, le comité directeur du PCSP a approuvé la tenue d'une étude de deux ans sur le syndrome de la ceinture de sécurité, laquelle a commencé en septembre 2003.
Claude Cyr, MD,
Centre hospitalier universitaire de Sherbrooke,
3001, 12e Avenue Nord, Sherbrooke (Québec) J1H 5N4;
tél. : (819) 346-1110, poste 14634;
téléc. : (819) 564-5398;
courriel : claude.cyr@ courrier.usherb.ca
Claude Lemoine, MD,
département de pédiatrie, Centre hospitalier
universitaire de Sherbrooke
Miriam Santschi, MD,
département de pédiatrie, Centre hospitalier
universitaire de Sherbrooke

Le Réseau international d'unités de surveillance pédiatrique (RIUSP, mieux connu sous le nom d'INoPSU), mis sur pied en 1998 afin de favoriser la collaboration entre les unités de quatre continents, offre une occasion unique de mener des études transversales sur des maladies rares dans des populations aux caractéristiques géographiques et ethniques diversifiées.
Treize unités de surveillance pédiatriques réparties un peu partout dans le monde sont membres en règle du RIUSP : l'Allemagne, l'Australie, le Canada, la Grande-Bretagne, l'Irlande, la Lettonie, la Malaysia, la Nouvelle-Zélande, la Papouasie-Nouvelle-Guinée, les Pays-Bas, le Pays de Galles, le Portugal et la Suisse. L'unité de surveillance de Chypre et de Grèce demeure membre affiliée du RIUSP tant qu'elle n'aura pas respecté toutes les exigences pour devenir membre de plein droit. De plus, la British Ophthalmological Surveillance Unit est membre associée du réseau.
L'Argentine et Trinidad et Tobago sont à mettre sur pied des unités de surveillance.
Le premier congrès officiel du RIUSP a eu lieu à Ottawa, en juin 2000. Il a été suivi par un deuxième congrès, à York, en Angleterre, en avril 2002. Étant donné le succès de ces congrès, un troisième congrès du RIUSP est prévu au Portugal, au printemps 2004.

| TABLEAU 29 Unités sous surveillance par les unités nationales de surveillance pédiatrique en 2003 |
|
|---|---|
| Études | Unités nationales de surveillance pédiatrique |
| Alcool et enfant | IPSU |
| Allaitement insuffisant | UNSP |
| Anaphylaxie après l'ingestion d'aliments | APSU |
| Anomalies du tube neural | USSP |
| Arthrite chronique juvénile | WPSU |
| Ataxie | UNSP |
| Autisme chez des enfants de moins de 5 ans | IPSU |
| Carence en acylcoenzyme A-déshydrogénase à chaîne moyenne | UNSP |
| Choléstase infantile prolongée | NZPSU |
| Coqueluche | UCGSP |
| Détérioration intellectuelle et neurologique évolutive | BPSU |
| Diabète | IPSU, UASP, ULSP, UPSP |
| Dysplasie septo-optique | WPSU |
| Effets indésirables de la médecine douce ou de la médecine parallèle | APSU, WPSU |
| Effets indésirables des médicaments | BPSU |
| Encéphalite aiguë | UPSP |
| Encéphalite à tiques | USSP |
| Erreurs innées du métabolisme | NZPSU |
| Fasciite nécrosante | PCSP |
| Fièvre méditerranéenne familiale (maladie périodique) | UASP |
| Fièvre rhumatismale aiguë | USSP |
| Hémoglobinopathie | UNSP |
| Hémorragie par carence en vitamine K (syndrome hémorragique du nouveau-né) | APSU, BPSU, NZPSU |
| Hémorragie sous-durale (moins de deux ans) | WPSU |
| Histiocytose X (ou à cellules de Langerhans) | BPSU |
| Hyperbilirubinémie néonatale grave | BPSU, PCSP |
| Hypernatrémie | UNSP |
| Hypophosphatasie | UASP |
| Ictère nucléaire | UASP |
| Infection au virus de l'hépatite C | APSU, PCSP |
| Infection congénitale à cytomégalovirus | APSU, BPSU |
| Infection envahissante à Haemophilus influenzae (tous les types) | UASP |
| Infections fongiques envahissantes chez les nourrissons de très petit poids de naissance | BPSU |
| Infection néonatale au virus d'herpès simplex | APSU, PCSP, USSP |
| Infection tuberculeuse atypique | UNSP |
| Infection varicelle-zona | BPSU, UASP, USSP |
| Infections mycobactériennes atypiques | UASP |
| Ingestion d'huile à lampe (intoxications) | UASP |
| Insuffisance de l'intestin grêle | UNSP |
| Insuffisance hépatique néonatale et hémochromatose périnatale | PCSP |
| Invagination | USSP |
| Lésion abdominale causée par un acte de violence | BPSU |
| Leucémie | ULSP |
| Lymphome non hodgkinien | ULSP |
| Maladie à virus respiratoire syncytial (VRS) | USSP |
| Maladie de Hodgkin | ULSP |
| Maladie de Kawasaki | UCGSP, UPSU |
| Maladies tropicales importées : paludisme, schistosomiase, leishmaniose | UASP |
| Malformations de l'intestin antérieur et postérieur de l'embryon | NZPSU |
| Méningoencéphalite | UPSP |
| Nésidioblastose | ULSP |
| Paludisme | UNSP |
| Pancytopénie | UCGSP |
| Panencéphalite sclérosante subaiguë et ses complications | UASP |
| Paralysie flasque aiguë | APSU, NZPSU, PCSP, USSP |
| Pneumonie pathologique, y compris l'empyème | WPSU |
| Purpura thrombopénique idiopathique | UNSP |
| Rachitisme par carence en vitamine D | PCSP, UCGSP |
| Septicémie et méningite à pneumocoque | NZPSU, UASP |
| Splénectomie et hyposplénie | WPSU |
| Streptocoque envahissant de groupe B | UASP, UPSP |
| Syndrome CHARGE | PCSP |
| Syndrome d'alcoolisation fœtale | APSU |
| Syndrome de Down | UNSP |
| Syndrome de la ceinture de sécurité | PCSP |
| Syndrome de Münchausen par procuration | APSU |
| Syndrome de Prader-Willi | PCSP |
| Syndrome de Rett | APSU |
| Syndrome de rubéole congénitale | APSU, BPSU, NZPSU, PCSP, USSP |
| Syndrome de West | UCGSP |
| Syndrome d'opsoclonie-myoclonie | IPSU |
| Syndrome du bébé secoué | USSP |
| Syndrome du X fragile | IPSU |
| Syndrome hémolytique et urémique | NZPSU, ULSP, UPSP, USSP |
| Syndrome néphrotique idiopathique | NZPSU, UNSP |
| Thrombocytopénie | IPSU |
| Thrombose | BPSU |
| Thrombose du sinus de la dure-mère en période néonatale | UASP |
| Toxoplasmose congénitale | BPSU |
| Trouble de conversion de l'enfance | APSU |
| Troubles de l'alimentation à apparition précoce | APSU, PCSP |
| Tuberculose | BPSU, WPSU |
| Tubulopathies héréditaires hypokaliémiques avec perte de sel et pseudosyndromes de Bartter | UASP |
| VIH et sida | APSU, BPSU, ULSP, UNSP, NZPSU |
Légende : APSU (Australian Paediatric Surveillance Unit); BPSU (British Paediatric Surveillance Unit); IPSU (Irish Paediatric Surveillance Unit); NZPSU (New Zealand Paediatric Surveillance Unit); PCSP (Programme canadien de surveillance pédiatrique); UASP (Unité allemande de surveillance pédiatrique); UCGSP (Unité chypriote et grecque de surveillance pédiatrique ); ULSP (Unité lettonienne de surveillance pédiatrique); UMSP (Unité malaysienne de surveillance pédiatrique); UNSP (Unité néerlandaise de surveillance pédiatrique); UPNGSP (Unité papouanne-néo-guinéenne de surveillance pédiatrique); UPSP (Unité portugaise de surveillance pédiatrique); USSP (Unité suisse de surveillance pédiatrique); WPSU (Welsh Paediatric Surveillance Unit)
La thrombose cérébrale veineuse chez l'enfant a été étudiée pour évaluer l'association entre les facteurs de risque prothrombotiques et les troubles sous-jacents (infections, traumatismes vasculaires, immobilisation, tumeurs malignes, maladies auto-immunes, maladies rénales, troubles métaboliques, obésité, asphyxie à la naissance, malformations cardiaques et utilisation de médicaments prothrombotiques) et la thrombose cérébrale veineuse (TCV) chez l'enfant.
Les résultats ont été publiés dans Circulation 2003;108:1362-7 (Cerebral venous thrombosis in children – A multifactorial origin). Entre 1995 et 2002, 149 patients pédiatriques de la naissance à moins de 18 ans (âge médian de six ans) atteints de TCV y ont participé consécutivement. Chez les patients et chez 149 enfants appariés selon l'âge et le sexe atteints de troubles cliniques sous-jacents similaires mais sans TCV, le facteur de mutation V G1691A, le facteur de la variante II G20210A, la lipoprotéine (a) [Lp(a)], la protéine C, la protéine S, l'antithrombine et les anticorps antiphospholipidiens, de même que des troubles cliniques connexes, ont été évalués. Quatre-vingt-quatre (56,4 %) des patients présentaient au moins un facteur de risque prothrombotique par rapport à 31 enfants témoins (20,8 %; P<0,0001). De plus, 105 (70,5 %) des 149 patients atteints de TCV souffraient d'un trouble sous-jacent prédisposant. D'après l'analyse univariée, le facteur V, la protéine C, la protéine S et un Lp(a) élevé s'associaient au TCV de manière significative. Cependant, d'après l'analyse multivariée, seule la combinaison d'un facteur de risque prothrombotique dans un trouble sous-jacent (RR 3,9, 95 % IC 1,8 à 8,6), d'un accroissement du Lp(a) (RR 4,1, 95 % IC 2,0 à 8,7) et d'un déficit de la protéine C (RR 11,1, 95 % IC 1,2 à 104,4) comportent des associations indépendantes avec la TCV chez les enfants étudiés.
Chez l'enfant, la TCV est une maladie multifactorielle qui, dans la majorité des cas, est causée par une association de facteurs de risque prothrombotiques et d'une maladie clinique sous-jacente.
La réponse des pédiatres et des pédopsychiatres qui contribuent à la surveillance des troubles mentaux par l'entremise de l'Australian Paediatric Surveillance Unit (APSU) est très positive. Trois troubles psychosociaux ont récemment fait l'objet d'une surveillance : le syndrome de Münchausen par procuration, le trouble de conversion et les troubles de l'alimentation à apparition précoce (chez les enfants de cinq à 13 ans).
L'étude du syndrome de Münchausen par procuration (2000-2003) a permis d'obtenir de la documentation sur les caractéristiques énoncées et leurs conséquences auprès d'un échantillon de 61 enfants. L'étude a également permis d'obtenir de l'information d'un intérêt remarquable sur les répercussions de cette forme particulière de violence faite aux enfants sur le clinicien qui pose le diagnostic.
Le trouble de conversion a été décrit chez plus de 150 enfants pendant la surveillance de l'APSU (2002-2003). De ce nombre, 74 % étaient de sexe féminin, et l'âge moyen était de 11,8 ans (fourchette de 3,0 à 15,9 ans). Le tableau clinique de la plupart des enfants était complexe. Ils présentaient une moyenne de trois signes ou symptômes, les plus courants étant une faiblesse ou une paralysie motrice (40 %), une démarche ou des mouvements anormaux (39 %) et des pseudoconvulsions (25 %). De nombreux enfants affichaient également des douleurs (55 %) ou de la lassitude (30 %). L'étude a démontré que les besoins de santé et de soutien de ces enfants peuvent être très élevés.
L'étude en cours sur les troubles d'alimentation à apparition précoce a permis de repérer, jusqu'à maintenant, 41 cas confirmés d'enfants (73 % de sexe féminin) affichant un évitement déterminé des aliments. Les caractéristiques cliniques incluent une perte de poids dans 88 % des cas (perte moyenne de 6,7 kg), une peur de prendre du poids (76 %) et de l'exercice en quantité excessive (49 %). Le PCSP mène actuellement la même étude, ce qui constituera une excellente occasion de comparaison internationale à l'avenir.
L'unité chypriote et grecque de surveillance pédiatrique a été fondée en mai 2001, et des projets de recherche ont été menés entre avril 2002 et décembre 2003. Des cas ont été déclarés sur le syndrome de West, la maladie de Kawasaki, le rachitisme, la coqueluche et la pancytopénie. Au congrès du RIUSP de 2004 au Portugal, l'unité présentera une demande afin de devenir membre à part entière du réseau.
Cette année, plusieurs nouvelles études se sont ajoutées sur la carte orange. L'étude de la tuberculose infantile (TB) est d'une importance particulière. Les taux de déclaration de la TB sont en hausse au Royaume-Uni, surtout dans des villes comme Londres, où le nombre de déclarations a quadruplé depuis dix ans. Plusieurs facteurs contribuent à ce phénomène, y compris l'immigration en provenance de pays à forte prévalence et l'infection au VIH. Cette étude de 13 mois permettra d'évaluer les taux d'incidence courants, le mode de prise en charge des enfants et les services offerts aux enfants atteints de TB et elle validera le schème actuel de surveillance nationale de la TB.
L'année 2003 marque l'instauration de la bourse de recherche sir Peter Tizard au sein de l'unité. Cette bourse vise à inciter les médecins subalternes à entreprendre des recherches sur des troubles pédiatriques rares. Elle est présentée en l'honneur de l'un des fondateurs de la BPSU. Cette année, le candidat retenu étudiera l'épidémiologie de la thyrotoxicose.
L'étude sur le diabète de type I entre dans sa deuxième année et permettra de comparer les chiffres reliés à
l'insuline à ceux de l'étude de 1997. Un grand nombre de rapports ont été observés, et d'après l'impression avant analyse, le nombre de cas de diabète de type I de novo a augmenté chez les enfants, comme c'est le cas dans d'autres pays. La dernière enquête place la République d'Irlande et l'Irlande du Nord dans le groupe des pays présentant un pourcentage moyen à élevé de cas de diabète insulinodépendant. Les résultats de l'étude 2003-2004 sont attendus avec intérêt.
L'étude sur l'alcool et les enfants a permis de conclure que l'ingestion aiguë et grave d'alcool chez les enfants entraîne une hospitalisation. Il y a lieu de s'inquiéter puisqu'on a remarqué qu'un grand nombre d'adolescents, et surtout des filles, se présentent à une unité pour enfants parce qu'ils sont en état d'ébriété. Les résultats de cette étude, qui ont déjà suscité l'intérêt des médias, seront présentés au congrès du printemps de l'Irish Paediatric Association.
La toxoplasmose congénitale a été ajoutée sur la carte de l'IPSU, car elle figure déjà sur la carte de la BPSU, ce qui permettra de garantir, avec la plus grande exhaustivité possible, la fréquence de ce trouble en Irlande.
La Lettonie poursuit une surveillance active dans les domaines suivants: hématologie et oncologie, endocrinologie, néphrologie et VIH-sida.
Le maintien d'un taux de réponse fort élevé, toujours entre 94 % et 96 %, démontre l'intérêt des pédiatres envers ce mode de collecte de données pour leurs recherches. Ce taux de réponse a également contribué à l'obtention d'une nouvelle subvention de trois ans de la part du ministère de la Santé de la Nouvelle-Zélande.
En 2003, il est à souligner que l'incidence d'hémoglobinopathies a augmenté par rapport aux chiffres de surveillance de 1993. Un programme national de dépistage de la drépanocytose et de la thalassémie sera mis sur pied. La surveillance de la carence en acylcoenzyme A-déshydrogénase à chaîne moyenne révèle que l'incidence atteint le pourcentage prévu. De plus, aucun enfant ne passe dans le filet du dépistage par spectrométrie de masse en tandem mené dans la partie nord du Pays-Bas, où un dépistage pilote est en cours.
D'après les comptes rendus au WPSU au cours des six premiers mois de l'étude, l'incidence d'arthrite chronique juvénile laisse présager une incidence de cinq cas pour 100 000 habitants de moins de 16 ans. C'est un taux moins élevé qu'on ne l'avait prévu, soit environ la moitié du taux d'incidence observé au cours de l'étude précédente menée au Royaume-Uni sur les cas d'arthrite juvénile aiguillés par un hôpital. La sous-déclaration est probable, mais il se peut également que ces six mois soient sous-représentatifs et que l'incidence diffère lorsqu'on l'examinera dans le cadre des deux années prévues de l'étude. Le nombre d'enfants envoyés en physiothérapie, en ergothérapie et en orthotique est moins élevé qu'on l'avait prévu (idéalement, tous les enfants atteints d'arthrite juvénile devraient recevoir les conseils spécialisés d'un physiothérapeute pédiatrique habitué à traiter l'arthrite juvénile). Le nombre de patients recevant un traitement de fonds et un traitement anti-TNF (facteur de nécrose tumorale) est pertinent pour une population nouvellement diagnostiquée.
L'unité portugaise de surveillance pédiatrique (UPSP) est une branche scientifique de la société portugaise de pédiatrie ne comportant aucun lien avec des établissements étatiques. Inspirée de la British Paediatric Surveillance Unit, elle a été créée en juin 2000 et a entrepris la surveillance active en avril 2001. On estime la population sous surveillance nationale à 1 673 600 enfants et adolescents de moins de 15 ans. L'UPSP inclut dans sa liste d'envoi tous les pédiatres et chirurgiens, neurologues et cardiologues pédiatriques inscrits, ainsi que les résidents de toutes ces spécialités, pour un total de 1 506 participants. La déclaration est personnelle et ne se fait donc pas par établissement. Il est possible de retourner la carte postale et le formulaire détaillé par voie postale ou électronique.
En 2003, le taux de retour des cartes de déclaration a oscillé entre 20 % et 25 %, ce qui représente environ 300 cartes par mois. Sur les 3 340 cartes remises en 2003, 145 (4,34 %) participants ont déclaré des cas. Plus de 100 cartes sont renvoyées par voie électronique tous les mois. La confirmation des cas déclarés n'est pas encore terminée puisque environ 50 % des formulaires détaillés n'ont pas été retournés.
Jusqu'à présent, l'UPSP a pu confirmer la dimension nationale du système de surveillance. Les données confirment l'utilité d'inclure des médecins ne travaillant pas en milieu hospitalier dans les listes d'envoi, surtout pour ce qui est de certaines maladies à l'étude, telles que le diabète. L'importante liste d'envoi inclut chaque pédiatre (ou spécialiste connexe) du pays, actif, ou retraité, de même que les résidents. L'UPSP est consciente que cette décision au eu un effet négatif sur le taux de renvoi, mais d'après elle, elle dispose d'éléments selon lesquels les cas déclarés de maladies sous surveillance n'en seraient pas perturbés. Ce fait appuie la décision de conserver chaque membre de la société portugaise de pédiatrie sur la liste d'envoi au moins pour l'instant, malgré les faibles taux de réponse.
En juillet 2002, le syndrome du bébé secoué a été ajouté au programme de l'USSP (sous la direction scientifique du docteur Ulrich Lips de l'hôpital universitaire de pédiatrie de Zurich). L'étude visait à vérifier l'incidence d'enfants présentant les symptômes classiques de la forme fruste du syndrome du bébé secoué et à sensibiliser la profession médicale à ce type particulier de violence faite aux nourrissons. Malheureusement, en Suisse, on ne possède aucunes données d'incidence sur ce syndrome. Le ministère public du district de Zurich est le seul (environ 17 % de la population suisse) à en avoir inventorié environ dix cas entre 1999 et 2001. Pendant cette même période, l'hôpital pédiatrique de Zurich a admis trois enfants atteints d'un grave syndrome du bébé secoué. Le nombre d'observations cliniques devrait être plus élevé puisque le syndrome est mal connu. La définition de cas se fonde sur les éléments suivants : 1) symptômes cliniques (bombement de la fontanelle, convulsions, anomalies, altération de la conscience); 2) signes à l'examen oculaire (hémorragies rétiniennes ou vitrées unilatérales ou bilatérales); 3) signes à l'imagerie médicale de tomodensitométrie d'hématomes sous-duraux ou sous-arachnoïdiens, ou de lésions parenchymateuses (dédifférenciation de la substance grise, blanche ou contusions, lésions par cisaillement, etc.); 4) antécédents cliniques (enfant secoué dans la direction sagittale). Selon la situation, un enfant qui meurt par suite d'un traumatisme causé par une secousse n'est pas nécessairement transféré à une clinique mais plutôt à un établissement médicolégal où une collecte de données est effectuée simultanément. Entre juillet et décembre 2002, sept cas de syndrome du bébé secoué ont été déclarés chez des enfants de six mois ou moins, d'un âge moyen de 5,3 mois. Deux enfants ont succombé très rapidement, un autre ne présentait aucune séquelle clinique ou radiologique au moment du congé de l'hôpital et quatre souffraient de séquelles neurologiques. En 2003, seulement cinq cas ont été déclarés. Un suivi à long terme est entrepris au moyen d'un deuxième questionnaire, posté neuf mois après le traumatisme initial.
Possibilités de recherche
Le PCSP est :
Voici quelques exemples d'études suggérées par l'entremise de l'enquête d'évaluation du programme :
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Le potentiel de nouvelles études au sein de diverses surspécialités de la pédiatrie est infini. Si vous avez un projet de recherche en tête, prenez contact avec la coordonnatrice principale du PCSP, au (613) 526-9397, poste 239, pour obtenir plus d'information.
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