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mai 2003

Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (variante de la MCJ)

La MCJ est une maladie rare qui affecte le système nerveux central. Il existe deux formes de la MCJ, la forme classique et une nouvelle forme, connue sous le nom de variante de la MCJ. La variante de la MCJ a été diagnostiquée pour la première fois au Royaume-Uni, en 1996. En date le décembre 2004, 149 cas confirmés ou probables de variante de la MCJ ont été signalés à l'échelle mondiale, principalement en Europe. Cette maladie est reliée à la consommation de produits de bœuf contaminés provenant d'animaux atteints d'une encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou de la «maladie de la vache folle».

L'origine de l'ESB chez les bovins demeure inconnue, mais on croit que l'épidémie qui s'est produite au Royaume-Uni a été causée par l'administration aux bovins de farine de déchets d'abattage (protéine de ruminants d'équarrissage) contenant des tissus de ruminants infectés par l'agent de l'ESB. Les animaux atteints d'une ESB peuvent présenter un certain nombre de symptômes différents, dont la nervosité et un comportement agressif, une posture anormale, un manque de coordination ou de la difficulté à passer de la position couchée à debout, une baisse de la production de lait et une perte de poids, malgré une augmentation de l'appétit. Ces symptômes peuvent durer de deux à six mois avant que l'animal ne succombe à la maladie. Pour obtenir de plus amples renseignements concernant l'ESB, veuillez consulter le site Web de l'Agence canadienne d'inspection des aliments (ACIA).

Le potentiel de transmission interhumaine de la variante de la MCJ n'est pas encore très bien compris et aucun cas ainsi transmis n'a été documenté. Les scientifiques ne croient pas que la variante de la MCJ puisse se transmettre par un simple contact tel que le toucher ou le baiser, ni même par des contacts physiques intimes (sexuels) avec une personne ayant la maladie. Cependant, si la maladie est transmise de la même façon que la MCJ classique, la propagation peut théoriquement être possible par l'entremise d'instruments médicaux contaminés et lors de greffes. Parmi les tissus les plus infectieux, on retrouve le cerveau, la moelle épinière, l'hypophyse et des parties de l'oeil. Dans le cas de la variante de la MCJ et contrairement à la MCJ classique, les tissus tels que les amygdales et l'appendice se sont avérés également infectieux. De vastes recherches sont effectuées partout dans le monde afin de comprendre les modes de transmission de la variante de la MCJ, de la détecter et de la traiter.

L'âge au moment de l'apparition de la maladie chez les patients variait entre 12 et 74 ans, les patients vivant en moyenne un an après l'apparition des symptômes. L'âge moyen au moment du décès est de 29 ans. L'incidence de la variante de la MCJ est la même chez les hommes et les femmes.

Dans les cas de variante de la MCJ, la période entre l'exposition à l'infection et l'apparition des symptômes serait d'au moins 10 à 15 ans, mais elle peut être plus longue. Les symptômes de la variante de la MCJ sont un peu différents de ceux de la MCJ classique. Parmi les symptômes de la variante de la MCJ, on retrouve des symptômes psychiatriques précoces tels que l'anxiété, la dépression, le repli sur soi et les changements de comportement. Des douleurs persistantes ou des sensations bizarres au visage ou aux membres peuvent se manifester. Le malade peut par la suite présenter des difficultés motrices, des mouvements involontaires et une détérioration mentale, qui se termine souvent par un état végétatif persistant avant le décès.

Actuellement, l'unique façon de diagnostiquer la variante de la MCJ avec certitude est d'effectuer un examen microscopique des tissus cérébraux, le plus souvent lors de l'autopsie. Dans le cas de la variante de la MCJ, la pathologie cérébrale est très caractéristique et différente de celle propre à la MCJ classique.