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mai 2003

Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) de l'Agence de la santé publique du Canada

La MCJ est une maladie rare qui affecte le système nerveux central. Il existe deux formes de la MCJ, la forme classique et une nouvelle forme, connue sous le nom de la variante de la MCJ. En 1998, Santé Canada a mis sur pied un Système de surveillance national de la MCJ afin de surveiller la maladie au Canada. Ce système de surveillance global est l'un des plus avancés au monde.

Le Système repose sur l'expertise de médecins spécialistes canadiens, tels que des neurologues, des gériatres, des neurochirurgiens, des neuropathologistes, des professionnels en prévention des infections et des spécialistes des maladies infectieuses, qui participent à un réseau national. Ces médecins spécialistes signalent tous les cas suspects de MCJ classique et de variante de la MCJ au moyen d'une ligne sans frais permettant de recueillir l'information à l'aide d'un questionnaire uniformisé.

Si le cas suspect répond à certains critères, les médecins spécialistes doivent obtenir le consentement du patient et de la famille afin de recruter le cas. Les représentants de l'Agence de la santé publique du Canada doivent alors effectuer des entrevues et examiner les dossiers médicaux du patient. Ils coordonnent et effectuent des tests spéciaux en laboratoire qui permettront d'en arriver à un diagnostic. L'Agence de la santé publique du Canada fournit également des services de pointe de diagnostic en neuropathologie pour l'examen de tissus cérébraux, habituellement après le décès du patient. Il s'agit de l'unique façon de confirmer le diagnostic de la forme classique ou de la variante de la MCJ.

Tous les ans, l'Agence de la santé publique du Canada enquête sur environ 80 à 100 rapports de cas de MCJ classique et seulement quelques rapports de cas de variante de la MCJ. En moyenne, environ 30 cas de MCJ classique sont confirmés chaque année au Canada. De nombreux rapports que l'on croit d'abord être un cas de MCJ classique sont par la suite diagnostiqués comme étant une maladie d'Alzheimer ou tout autre trouble neurologique.

Pour obtenir de plus amples renseignements :