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Relevé des maladies transmissibles au Canada
RMTC Hebdomadaire

ARCHIVÉ - Actualités en bref pour maladies infectieuses - le 11 mars 2011

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[Édition actuelle - Table des matières]

Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez un résident canadien

Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, Laboratoire national de microbiologie, Agence de la santé publique du Canada

En étroite collaboration avec des spécialistes canadiens, le Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (SSMCJ) de l’Agence de la santé publique du Canada a identifié un cas probable de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (variante de la MCJ ou vMCJ) chez un résident canadien. Le diagnostic s’appuie sur des données obtenues dans le cadre d’examens cliniques, d’examens paracliniques et d’analyses de laboratoire, en conformité avec les définitions de cas reconnues à l’échelle internationale pour la surveillance des maladies à prions humaines(Note de bas de page 1, Note de bas de page 2). Il s’agit du second cas de variante de la MCJ signalé au Canada, le premier étant survenu en 2002 chez une personne dont on croit qu’elle aurait contracté la maladie à l’étranger(Note de bas de page 3). Comme nous l’expliquerons en plus grands détails ci-dessous, les données dont nous disposons jusqu’ici indiquent fortement i) que l’exposition est également survenue à l’étranger dans ce second cas; ii) qu’il n’y a aucune implication négative pour ce qui concerne la salubrité de la filière alimentaire canadienne; et iii) que ce cas ne représente aucun risque secondaire pour la santé des Canadiens.

La variante de la MCJ fait partie d’un rare groupe d’affections cérébrales dégénératives et mortelles touchant les humains et les animaux, les maladies à prions. Ces maladies peuvent apparaitre de façon sporadique ou par un mécanisme génétique ou infectieux(Note de bas de page 4). Les maladies à prions sont caractérisées par une vacuolisation du tissu cérébral (modification spongiforme), par une perte neuronale et par l’altération pathologique d’une glycoprotéine présente chez l’hôte, la PrP, que l’on considère être l’agent transmissible de la maladie, le prion(Note de bas de page 5). La plus courante des maladies à prions humaines classiques, la MCJ sporadique, survient sans cause infectieuse ou génétique apparente, principalement chez des personnes âgées de 50 ans ou plus, et est responsable de 80 % à 90 % des 1 à 2 décès pour 1 000 000 d’habitants que l’on attribue annuellement aux maladies à prions humaines(Note de bas de page 6). Les 10 % à 20 % restants sont majoritairement des cas de maladie à prions humaine classique causés par une mutation du gène PRNP, qui code la protéine PrP(Note de bas de page 7). Moins de 1 % des cas de MCJ classique sont dus à une transmission accidentelle survenant lors d’une intervention chirurgicale ou médicale, comme une greffe de dure‑mère et l’utilisation à des fins thérapeutiques de préparations hormonales produites à partir de tissu hypophysaire cadavérique contaminé par des prions(Note de bas de page 8).

La variante de la MCJ, qui résulte de l’exposition par voie alimentaire à l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB ou « maladie de la vache folle »), une maladie à prions transmise aux bovins par leur alimentation qui a sévi dans divers pays dans les années 1980 et 1990, est la seule maladie à prions humaine connue qui est également une zoonose(Note de bas de page 9). On croit que la majorité des cas d’exposition humaine à l’ESB sont survenus avant la mise en œuvre de contrôles règlementaires visant à lutter contre l’ESB chez les animaux et à éliminer l’inclusion de tissus bovins à risque élevé dans l’alimentation humaine(10). Un faible nombre de cas secondaires de la variante de la MCJ ont également été associés à des transfusions de composants de sang frais (érythrocytes) provenant de donneurs présymptomatiques, c’est-à-dire chez qui les symptômes de la maladie sont apparus plus tard(Note de bas de page 11). En octobre 2010, le nombre de cas confirmés et de cas probables de la variante de la MCJ s’élevait à 222, et le nombre de pays touchés, à 12(Note de bas de page 12). On ignore combien de cas cliniques de la variante de la MCJ apparaitront au total, tout comme la fréquence des cas de portage asymptomatique pendant une longue période, au cours de laquelle période des personnes en apparence saines pourraient transmettre l’infection en donnant du sang ou en subissant une intervention médicale effractive, par exemple(Note de bas de page 13).

Fait important, à la lumière d’un entretien exhaustif avec les membres de la famille du cas actuel de variante de la MCJ, il n’y a aucune indication selon laquelle le patient aurait déjà donné du sang, reçu une transfusion sanguine ou subi une intervention chirurgicale au cours de laquelle on n’aurait pas pris les mesures énoncées dans le Guide de prévention des infections : La maladie de Creutzfeldt-Jakob classique au Canada de l’Agence de la santé publique du Canada pour prévenir la transmission de prions(Note de bas de page 14). Ainsi, il n’y a aucun risque secondaire pour la santé des Canadiens. Santé Canada a émis des directives aux fournisseurs de sang en 1999, en 2000, en 2001 et en 2005, précisant qu’il fallait exclure les donneurs de sang potentiels ayant résidé ou voyagé au Royaume-Uni (R.-U.), en France et ailleurs en Europe de l’Ouest entre 1980 et 1996, de même que ceux qui ont reçu une transfusion sanguine au R.-U. Santé Canada s’est également engagé à revoir ces politiques d’exclusion si de nouvelles données scientifiques devenaient disponibles. Le Canada a également signalé un faible nombre de cas d’ESB(Note de bas de page 15), et tant Santé Canada que l’Agence canadienne d’inspection des aliments ont mis en œuvre des règlements visant à prévenir à la fois la transmission de l’ESB chez les animaux et l’exposition humaine à la maladie. Étant donné i) ces mesures de protection, ii) la longue période d’incubation qui est associée aux maladies à prions (laquelle dure des années et bien souvent plus de dix ans) et iii) le fait que le patient actuel a présenté des symptômes juste avant d’immigrer au Canada au début de 2010, la possibilité qu’une exposition à l’ESB au Canada ait causé la maladie est essentiellement nulle. Le patient est né au Moyen-Orient et a vécu dans plusieurs autres pays avant d’arriver au Canada. À part quelques séjours totalisant moins de trois mois, le patient n’a aucun antécédent de voyage au R.-U. ou en Europe.

Au Canada, la loi prévoit que toutes les maladies à prions humaines sont à déclaration obligatoire, tant à l’échelle provinciale/territoriale qu’à l’échelle nationale; malgré la rareté de ces maladies, il demeure essentiel que le diagnostic, la déclaration des cas et la surveillance se fassent en temps utile en raison de l’importance de ces maladies sur le plan sanitaire et sur le plan économique. Afin de faciliter le respect de ces exigences, le SSMCJ effectue une surveillance prospective à l’échelle nationale des maladies à prions humaines depuis 1998 et, en collaboration avec un réseau de professionnels de la santé, soutient la réalisation d’enquêtes diagnostiques et épidémiologiques détaillées pour tous les cas soupçonnés de maladie à prions humaine au Canada. Des services de laboratoire sont offerts pour les autopsies, les examens neuropathologiques, les analyses génétiques moléculaires et l’analyse biochimique de la protéine 14-3-3 dans le liquide céphalorachidien. Les résultats des analyses sont transmis directement aux professionnels de la santé concernés, et les dossiers du SSMCJ sont tenus à jour dans un lieu centralisé pour faciliter l’évaluation des diagnostics et la classification définitive des cas. La participation des patients au SSMCJ se fait par la signature d’un formulaire de consentement éclairé. Le protocole de surveillance du SSMCJ a été approuvé par le Comité d’éthique de la recherche de Santé Canada (certificat REB-2009-0036) et par de nombreux autres comités d’éthique de la recherche dans les établissements de santé participants. Nous invitons les médecins qui désirent obtenir de plus amples renseignements sur les maladies à prions humaines, sur les services offerts et sur la façon de s’en prévaloir à communiquer avec le SSMCJ, sans frais, au 1-888-489-2999.

Références

Note de bas de page 1
World Health Organization (WHO). WHO manual for surveillance of human transmissible spongiform encephalopathies including variant Creutzfeldt-Jakob disease. 2003.Lien externe (disponible en anglais seulement)
Note de bas de page 2
Heath CA, Cooper SA, Murray K et al. Validation of diagnostic criteria for variant Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol 2010;67(6):761-770.
Note de bas de page 3
Jansen GH, Voll CL, Robinson CA et al. First case of variant Creutzfeldt-Jakob disease in Canada. Can Commun Dis Rep 2003;29(13):117-120.
Note de bas de page 4
Aguzzi A, Calella AM. Prions: protein aggregation and infectious diseases. Physiol Rev 2009;89(4):1105-1152.
Note de bas de page 5
Prusiner SB. Prions. Proc Natl Acad Sci USA 1998;95(23):13363-13383.
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Ladogana A, Puopolo M, Croes EA et al. Mortality from Creutzfeldt-Jakob disease and related disorders in Europe, Australia, and Canada. Neurology 2005;64(9):1586-1591.
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Kovacs GG, Puopolo M, Ladogana A et al. Genetic prion disease: the EUROCJD experience. Hum Genet 2005;118(2):166-174.
Note de bas de page 8
Brown P, Brandel JP, Preece M et al. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease : The waning of an era. Neurology 2006;67(3):389-393.
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Bradley R, Collee JG, Liberski PP. Variant CJD (vCJD) and bovine spongiform encephalopathy (BSE) : 10 and 20 years on: Part 1. Folia Neuropathol 2006;44(2):93-101.
Note de bas de page 10
Collee JG, Bradley R, Liberski PP. Variant CJD (vCJD) and bovine spongiform encephalopathy (BSE) : 10 and 20 years on : Part 2. Folia Neuropathol 2006;44(2):102-110.
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Note de bas de page 12
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Public Health Agency of Canada. Infection control guidelines: classic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada. Can Commun Dis Rep 2002;28S5:1-110.
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