J. Andrés León et Jocelyn Rouleau
Section de la santé maternelle et infantile, Agence de la santé publique du Canada
Ce rapport présente une analyse temporelle des données sur les fentes labio-palatines au Canada pour la période de 1989 à 2000. L’analyse est basée sur des données nationales extraites du Système canadien de surveillance des anomalies congénitales (SCSAC). Les pourcentages et les taux de prévalence (pour 10 000 naissances) relatifs aux cas isolés et non isolés ont été calculés pour la période à l’étude. Les taux de prévalence selon le sexe et les rapports de prévalence entre le sexe féminin et masculin ont également été calculés.
Le SCSAC est un système national de surveillance en population qui utilise les données administratives hospitalières. Les données hospitalières provenant de l’ensemble des provinces et territoires, sauf l’Alberta et le Québec, sont systématiquement recueillies par l’Institut canadien d’information sur la santé (ICIS). La base de données sur les congés des patients (BDCP) de l’ICIS est la principale source de données du SCSAC pour la surveillance des anomalies congénitales. L’Alberta et le Québec fournissent leurs données directement au SCSAC.
Le SCSAC saisit les données enregistrées sur les mortinaissances à 20 semaines de gestation ou 500 grammes et les naissances vivantes jusqu’à un an. Les données sur les avortements spontanés et les interruptions de grossesse, tant volontaires que thérapeutiques, ne sont pas saisies. Environ 97 % des naissances vivantes et des mortinaissances canadiennes sont enregistrées dans le SCSAC. Les données de la NouvelleÉcosse pour l’année 1995 et les années antérieures n’étaient pas disponibles dans la BDCP et, par conséquent, elles n’ont pas été prises en compte dans l’analyse.
Les fentes labio-palatines ont été classées selon les différentes catégories, soit fente labiale (FL), fente labiale avec fente palatine (FLP) et fente palatine (FP), prévues dans la Classification internationale des maladies (CIM), 9 e édition (FL : 749.1, FLP : 749.2, FP : 749.0). Ces groupes s’excluaient mutuellement. La période visée par l’analyse était 1989-2000. Dans le cadre de l’analyse temporelle, le pourcentage et le taux de prévalence des cas isolés et non isolés ont été calculés pour chacun de ces groupes. Les cas isolés ont été définis comme suit : fentes survenues isolément et non associées à d’autres anomalies congénitales, de quelque nature que ce soit, y compris des anomalies mineures. Les cas non isolés comprenaient les fentes syndromiques et non syndromiques. La prévalence selon le sexe et le rapport de prévalence entre le sexe féminin et masculin ont également été calculés. Les taux de prévalence ont été obtenus en divisant le nombre total de cas recensés au cours d’une année donnée (ou durant la période 1989-2000) par le nombre total de naissances (p. ex. naissances vivantes et mortinaissances) enregistrées au Canada pour la même année (ou pour la période de 1989 à 2000). Trois cents cas dont le sexe n’était pas connu ont été exclus de l’analyse selon le sexe.
Entre 1989 et 2000, 8 101 cas de fente labio-palatine ont été enregistrés, ce qui représente un taux de prévalence de 18,5 pour 10 000 naissances (tableau 1). Parmi ces cas, 5 118 (63 %) étaient des cas isolés, et 2 983 (37 %), des cas non isolés. Les FLP représentaient 41 % (prévalence : 7,6) de toutes les fentes, tandis que les FP et les FL représentaient 39 % (prévalence : 7,3) et 19 % (prévalence : 3,6), respectivement, de toutes les fentes. Les fentes isolées représentaient 78 % (prévalence : 2,8), 66 % (prévalence : 5,0) et 53 % (prévalence : 3,9) des cas de FL, de FLP et de FP, respectivement.
Tableau 1. Distribution et prévalence de toutes les fentes, isolées et non isolées, selon le type de fente au Canada, 1989-2000.
| Anomalie |
|
Cas % |
% de toutes les fentes |
Prév.* |
|
Fentes labio-palatines |
|||||
Toutes |
|
8,101 |
|
100.0 |
18.5 |
Isolées |
|
5,118 |
|
63.2 |
11.7 |
Non isolées |
2,983 |
|
36.8 |
6.8 |
|
Fentes labiales |
|||||
Toutes |
|
1,567 |
100.0 |
19.3 |
3.6 |
Isolées |
|
1,221 |
77.9 |
|
2.8 |
Non isolées |
346 |
22.1 |
|
0.8 |
|
Fentes labiales avec fentes palatines |
|||||
Toutes |
|
3,337 |
100.0 |
41.2 |
7.6 |
Isolées |
|
2,200 |
65.9 |
|
5.0 |
Non isolées |
1,137 |
34.1 |
|
2.6 |
|
Fentes palatines |
|||||
Toutes |
|
3,197 |
100.0 |
39.5 |
7.3 |
Isolées |
|
1,697 |
53.1 |
|
3.9 |
Non isolées |
1,500 |
46.9 |
|
3.4 |
|
*Prévalence pour 10 000 naissances |
|||||
Les graphiques 1, 2 et 3 présentent la distribution temporelle des fentes par groupe pour la période à l’étude. Le nombre de cas de fentes isolées dépasse le nombre de cas de fentes non isolées chez les cas de FL et de FLP, bien que la proportion de fentes isolées soit plus élevée chez les cas de FL que chez les cas de FLP (graphiques 1 et 2). La proportion des fentes isolées par rapport aux fentes non isolées chez les cas de FP était relativement la même (graphique 3).
Graphique 1. Distribution temporelle de tous les cas et des cas isolés de fente labiale (FL) au Canada, 1989-2000.

Graphique 2. Distribution temporelle de tous les cas et des cas isolés de fente labiale avec fente palatine (FLP) au Canada, 1989-2000.
Graphique 3. Distribution temporelle de tous les cas et des cas isolés de fente palatine (FP) au Canada, 1989-2000.
Les graphiques 4, 5 et 6 présentent la distribution temporelle des taux de prévalence des cas de fente labio-palatine chez tous les cas et les cas isolés par groupe pour la période à l’étude. Les taux de prévalence des FL montrent une tendance à la baisse, qui est plus évidente pour les périodes 1991-1994 et 1996-1999 (graphique 4). Cette baisse était principalement attribuable à la diminution de la prévalence des cas isolés, compte tenu de la variation relativement faible de la prévalence des cas non isolés. Bien qu’on ait observé une légère tendance à la hausse parmi les cas de FLP et de FP entre 1997 et 1999 et entre 1996 et 1999, respectivement, la prévalence parmi les cas de FLP et de FP est restée relativement inchangée (graphiques 5, 6). La légère augmentation observée parmi les cas de FLP était attribuable à l’augmentation du nombre de cas de FLP non isolés par rapport aux cas de FLP isolés.
Graphique 4. Taux de prévalence annuels de tous les cas et des cas isolés et non isolés de fente labiale (FL) au Canada, 1989-2000.
Graphique 5. Taux de prévalence annuels de tous les cas et des cas isolés et non isolés de fente labiale avec fente palatine (FLP) au Canada, 1989-2000.
Graphique 6. Taux de prévalence annuels de tous les cas et des cas isolés et non isolés de fente palatine (FP) au Canada, 1989-2000.
Le tableau 2 présente la distribution des cas de fente labio-palatine selon le sexe au cours de la période de 1989 à 2000. Dans l’ensemble, les cas de fente labio-palatine étaient plus nombreux chez les sujets de sexe masculin (58 % de tous les cas). Les cas de FL et de FLP étaient plus nombreux chez les sujets de sexe masculin. Les sujets de sexe masculin représentaient 65 % des cas de FL (prévalence : 2,2, rapport de prévalence entre le sexe féminin et masculin : 0,5) et de FLP (prévalence : 4,7, rapport de prévalence entre le sexe féminin et masculin : 0,5). Par ailleurs, les cas de FP étaient plus nombreux chez les sujets de sexe féminin, représentant 54 % des cas (prévalence : 3,8, rapport de prévalence entre le sexe féminin et masculin : 1,2) des cas de FP.
Tableau 2. Distribution et taux de prévalence des fentes labio-palatines selon le sexe et rapport de prévalence entre le sexe féminin et masculin au Canada, 1989-2000.
xx
*Prévalence pour 10 000 naissances
† Rapport de prévalence entre le sexe féminin et masculin
Les graphiques 7, 8 et 9 présentent la distribution annuelle des taux de prévalence des cas de fente labio-palatine selon le sexe et le groupe au cours de la période à l’étude. Pour l’année 1991 et les années suivantes, on a observé une tendance à la baisse de la prévalence de la FL chez les sujets de sexe masculin par rapport à celle observée chez les sujets de sexe féminin (graphique 7). Cette tendance était plus évidente pour les années 1991 à 1993 et 1995 à 1997. En dépit d’une augmentation du nombre de cas de FP chez les sujets de sexe féminin en 1997 et en 1999, la prévalence des cas de FLP et de FP chez les sujets de sexe masculin et de sexe féminin est restée relativement inchangée au cours de cette période (graphiques 8 et 9).
Graphique 7. Taux de prévalence annuels des cas de fente labiale (FL) selon le sexe au Canada, 1989-2000.

Graphique 8. Taux de prévalence annuels des cas de fente labiale avec fente palatine (FLP) selon le sexe au Canada, 1989-2000.
Graphique 9. Taux de prévalence annuels des cas de fente palatine (FP) selon le sexe au Canada, 1989-2000.
Analyse
La prévalence des fentes labio-palatines entre 1989 et 2000 au Canada était de 18,5 pour 10 000 naissances. La plupart des cas durant cette période étaient des fentes isolées. Quant au type de fente, la vaste majorité étaient des FLP et des FP. La proportion de fentes isolées par rapport aux fentes non isolées était plus élevée parmi les cas de FL et de FLP et semblable parmi les cas de FP. Une tendance à la baisse de la prévalence de tous les cas de FL au cours de la période à l’étude, en particulier durant les années 1991-1994 et 1996-1999, a été observée, tandis que la prévalence des FLP et des FP est restée relativement inchangée.
ans l’ensemble, les cas de fente labio-palatine étaient plus nombreux chez les sujets de sexe masculin. Ces derniers représentaient environ les deux tiers des cas de FL et de FLP. Par ailleurs, les FP étaient plus courantes chez les sujets de sexe féminin. Ces constatations correspondent étroitement à la répartition des fentes labio-palatines selon le sexe parmi les naissances vivantes et les mortinaissances au Canada, étant donné que seulement < 5 % de tous les cas pour lesquels les données concernant le sexe n’étaient pas connues ont été exclus de l’analyse.
Au cours de la période 1989-2000, on a observé une tendance à la baisse de la prévalence des FL chez les sujets de sexe masculin par rapport aux sujets de sexe féminin. Cette tendance était plus évidente pour les années 1991 à 1993 et 1995 à 1997. La prévalence des FLP et des FP, tant chez les sujets de sexe masculin que chez ceux de sexe féminin, est restée relativement inchangé. La tendance à la baisse de la prévalence des FL chez les sujets de sexe masculin peut expliquer la tendance à la baisse observée dans la prévalence des cas de FL durant cette période.
Les résultats de cette analyse tiennent compte de presque toutes les naissances vivantes et mortinaissances au Canada entre 1989 et 2000. Bien que les données de la Nouvelle-Écosse antérieures à 1996 n’aient pas été prises en compte, ce facteur n’a pu avoir une influence majeure sur les résultats, compte tenu du fait que l’incidence des fentes dans cette province ne diffère pas substantiellement de celle observée ailleurs au Canada.
Il faut mentionner une limite importante, à savoir le fait que le SCSAC ne saisit pas les données sur les avortements spontanés, volontaires ou thérapeutiques. L’analyse, basée sur les naissances vivantes et les mortinaissances, a révélé que la plupart des fentes labio-palatines n’étaient pas associées à d’autres anomalies congénitales. Cependant, étant donné que les avortements spontanés et les interruptions thérapeutiques de grossesse sont souvent associés à des anomalies congénitales, qui peuvent comprendre des fentes labio-palatines non isolées, les données peuvent sous-estimer le nombre réel de fentes après la conception. Ceci est particulièrement vrai si les fentes labio-palatines sont courantes chez les cas complexes présentant un grand nombre d’anomalies, étant donné que ces cas sont plus susceptibles d’être diagnostiqués et de faire l’objet d’une interruption de grossesse. Les données sur les anomalies congénitales dans les cas d’interruption volontaire de grossesse seraient également très utiles pour mieux évaluer l’importance de cette sous-estimation.
Un autre facteur important peut éventuellement influer sur la validité des résultats, soit les méthodes de codage, qui peuvent varier d’une province ou d’un territoire à l’autre et au sein de ces derniers. Contrairement aux cas de fente labio-palatine isolée, les fentes syndromiques associées à d’autres anomalies congénitales majeures peuvent présenter des difficultés sur le plan de l’interprétation des codes. Si seul le syndrome est codé plutôt que chacune des anomalies, comme la fente labio-palatine, alors le nombre de cas sera sous-estimé. La situation est plus problématique chez les cas de FP, où la proportion de fentes associées à d’autres anomalies congénitales, faisant partie d’un syndrome ou non, est plus élevée que dans les cas de FL et de FLP. Malgré ces limites, on peut considérer que les résultats de cette étude présentent des taux de prévalence raisonnables des fentes labio-palatines au Canada pour la période de 1989 à 2000.
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