ARCHIVÉE - Évaluation du programme des maladies à Prions

1.0 Introduction et contexte

1.1 Description du programme

Orientation, justification et contexte stratégique

Les maladies à prions, aussi connues sous le nom d’encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) comprennent un certain nombre d’affections neurodégénératives transmissibles mortelles touchant à la fois les êtres humains (maladie de Creutzfeldt-Jakob, MCJ) et les animaux (encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez le bétail; tremblante du mouton chez les ovins et les chèvres, et maladie débilitante chronique (MDC) chez les cerfs et les wapitis). Le Programme des maladies à prions (PMP) du Laboratoire national de microbiologie (LNM), Agence de la santé publique du Canada (ASPC), exerce une surveillance nationale, fournit des services de laboratoire et effectue des recherches pour les maladies à prions humaines et animales.

L’agent infectieux peu courant des maladies à prions (appelé prion) n’est ni un virus, ni une bactérie, mais plutôt une forme déformée d’une protéine hôte normale. Au cours des vingt dernières années, cette caractéristique essentielle – et les nombreuses autres caractéristiques inhabituelles et difficiles qui en découlent – a obligé les systèmes de santé publique à élaborer des capacités novatrices et spécialisées en matière de surveillance, de science et de technologie, afin de composer efficacement avec les difficultés importantes que présentent les maladies à prions pour la santé humaine et animale.  

Un exemple important d’une telle caractéristique difficile réside dans le fait que les agents infectieux en question semblent apparaître de novo chez les êtres humains et probablement chez les animaux, au moyen de mauvais repliages spontanés et récurrents de la protéine prion. Une autre caractéristique réside dans la capacité des prions de résister à l’inactivation complète par les traitements de désinfection qui seraient stérilisants pour la plupart de virus et des bactéries. Une autre caractéristique est la capacité des prions, malgré l’absence de matériel génétique qui les caractérise (ADN ou ARN), de varier et de s’adapter, ce qui permet la formation de «souches» au sein d’une espèce hôte et la modification des propriétés de virulence après la transmission à une nouvelle espèce hôte.

Bien qu’elles soient restées relativement obscures pendant de nombreuses années, les maladies à prions ont commencé à attirer l’attention du grand public au milieu des années 1980, après l’émergence d’une grande épizootie d’origine alimentaire de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) au Royaume-Uni(R.-U.) et en Europe. Une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), soit une nouvelle maladie humaine à prions qui a vu le jour au milieu des années 1990 et qui a frappé plus de 200personnes, surtout jeunes, dans onze pays jusqu’à présent, était presque certainement causée par une exposition à des aliments contaminés par l’ESB. Quatre cas probables de transmission secondaire (d’humain à humain) par transfusion sanguine ont aussi été signalés depuis2004. Un cas de la vMCJ a été confirmé au Canada, en2002, chez une personne qui avait habité au Royaume-Uni pendant les années d’incidence de pointe de l’ESB.  

Même si la menace que fait peser la variante de la MJC et peut-être d’autres maladies humaines à prions d’origine zoonotique a conduit à une intervention de santé publique intensive, les formes dites «classiques» de la MCJ surviennent universellement au rythme d’un à deux cas par million d’habitants par année. La maladie de Creutzfeld-Jakob classique comporte bon nombre des mêmes risques de transmission Infectieuse subséquente que les maladies humaines à prions d’origine zoonotique, dans le cadre des interventions chirurgicales, de la transplantation d’organes ou d’autres interventions médicales. Par conséquent, malgré leur rareté relative, les maladies à prions humaines commandent un effort continuel de surveillance et de gestion du risque, même si les menaces que posent les maladies d’origine zoonotique ne sont pas immédiates.

Pour répondre au défi que posait la maladie, le Laboratoire de lutte contre la maladie (LLM) a établi le PMP (anciennement appelé Programme de génétique de l’hôte et des maladies à prions – PGHMP) en1998, comme nouveau programme de maladies infectieuses, à la suite des décisions stratégiques énoncées dans le Programme de sûreté du sang de Santé Canada. Le principal objectif du programme en question, qui a suivi le rapport final de 1997 de la Commission d’enquête Krever sur l’approvisionnement en sang au Canada, était de donner suite aux responsabilités en matière de réglementation et de santé publique relatives aux maladies infectieuses connues et naissantes transmissibles par transfusion sanguine. Le 1^eravril 2008 a marqué le dixième anniversaire de la création du PMP.   

Ressources et profil de gestion

Le financement obtenu par l’entremise du Programme de la sûreté du sang couvrait initialement la période allant du 1^er avril 1998 au 31 mars 2003. Un plan de projet soumis par le Laboratoire de lutte contre la maladie (LLM) en mars1999 précisait une enveloppe budgétaire pour le PMP terminant la période de cinq ans du projet, à hauteur de 1,860 M$ (E&E) et de 19 ETP continus (services votés). Étant donné la structure de gestion du LLM à l’époque, le financement a été réparti entre deux «sous-projets», l’un situé au Bureau des maladies infectieuses à Ottawa et l’autre situé au Bureau de microbiologie à Winnipeg, le leadership de niveau direction du programme étant assumé par le volet Ottawa du programme. Cette structure a persisté jusqu’en octobre2005, moment où la direction a été relocalisée à Winnipeg et où on a enclenché un processus de mise à jour et de réintégration du programme.

D’autres ressources votées de 0,600 M$ (E&E) et de quatre ETP, expressément pour le volet laboratoire de Winnipeg du programme, ont été attribuées en2001. Après la découverte d’une ESB indigène au Canada en mai2003, le programme a reçu des fonds à hauteur de 0,778M$ (E&E) par année entre 2004 et 2009 pour soutenir la recherche et l’évaluation du risque en matière d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) par l’entremise d’un programme interministériel conçu pour répondre à l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Cette somme était initialement prévue pour deux ans, mais la période d’aide elle a été prolongée plusieurs fois et prendra fin en mars2009. Une feuille de calcul détaillée résumant le passé des ressources du PMP figure à l’annexe E.

En2007-2008, les dépenses réelles du PMP se situaient un peu au-dessus de trois millions de dollars avec une dotation en personnel d'environ 24 équivalents temps plein (ETP), somme répartie entre les salaires et l'exploitation et l’entretien, comme il suit:

• salaires: 1,541 million de dollars;
• E&E : 1,537 millions de dollars.

En plus des sommes qu’on vient de mentionner, il y a eu une importante augmentation des fonds de recherche grâce à des subventions externes et internes (recherche et développement en biotechnologie) à la recherche.  

Il convient de noter que la structure de gestion, les apports en financement et même certaines activités et certains objectifs précis du PMP ont changé avec le temps, ce qui a résulté en partie de facteurs internes, comme les changements structurels du portefeuille fédéral de la santé, notamment:

• le déplacement du Bureau de la microbiologie d’Ottawa à Winnipeg (1998);
• le réarrimage des directions et des directions générales à Santé Canada (2000);
• la création de l’ASPC (2004);
• le déplacement de la direction du programme d’Ottawa à Winnipeg (2005).

La configuration et les priorités du programme ont également été influencées par l’évolution de l’environnement de risque relativement aux maladies à prions humaines et animales, par exemple:

• le consensus (1999) selon lequel la MCJ classique constitue un risque minime ou négligeable pour la sûreté du sang;  
• la mise en œuvre (1999) d’une structure géographique d’exclusion de donneurs potentiels pour la vMCJ;
• le déclin de l’incidence de la vMCJ au R.-U. depuis 2000;  
• l’émergence de l’ESB au Canada (2003);
• la confirmation de la transmissibilité transfusionnelle de la vMCJ (2004).

1.2 Évaluation précédente de Santé Canada

Une évaluation sommative du Programme de sûreté du sang de Santé Canada a été planifiée, et elle devait être présentée au ministre de la Santé dès 2003. Toutefois, il n’a été effectué aucune évaluation formelle du Programme de sûreté du sang dans son ensemble ou de la portion surveillance et santé publique du programme, qui a finalement été placée sous l’égide de l’ASPC (50 % des ressources totales), y compris le PMP au moment prévu.  

Santé Canada et l’ASPC ont bel et bien effectué une évaluation formative des initiatives I et II sur l’encéphalopathie spongiforme bovine entre décembre 2005 et juin 2006 (avec une publication en avril 2007). Cette évaluation a donné lieu aux constatations suivantes :

• les initiatives relatives à l’ESB sont justifiées et pertinentes et la nécessité des activités en question ne se dément pas;
• les activités relatives à l'ESB ont été soutenues par de solides fondements scientifiques;
• bien qu’il y avait consensus au sujet du caractère approprié de la conception des initiatives relatives à l’ESB, à la fois l’échéancier des initiatives, l’absence d’une stratégie de coordination et l’absence d’une stratégie de communication entre les ministères et entre les directions générales ont été répertoriés comme problèmes importants touchant la mise en œuvre des initiatives;
• la mise en œuvre des initiatives relatives à l’ESB était acceptable;
• des progrès ont été accomplis vers l’atteinte des résultats immédiats et intermédiaires de l’initiativeESB II.

Les quatre recommandations issues de l'évaluation proposaient:

• d’accroître la participation des principaux intervenants aux entrevues réalisées dans le cadre de l’évaluation sommative;
• de renforcer la participation des intervenants aux initiatives relatives à l’ESB;
• d’améliorer la coordination et la communication internes et externes;
• de mettre en œuvre les ajustements à apporter à la mesure du rendement et au modèle logique.

L’évaluation du PMP dont il est question ici représente le premier examen du programme dans son ensemble au cours de la vie du programme.  

1.3 Structure du rapport

Le présent rapport contient les sections suivantes :

• la section 2 résume la méthode d’évaluation, y compris le cadre d’évaluation, les méthodes de collecte de données et les limites de l’évaluation;  
• la section 3 présente les constatations et les conclusions relatives à l’évaluation de la pertinence du système;
• la section 4 présente les constatations et les conclusions relatives à l’évaluation du succès du système;
• la section 5 résume les constatations et les conclusions relatives à la conception et à la prestation du Programme des maladies à prions;
• la section 6 résume les conclusions et les recommandations résultant de l’évaluation.